Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση (IPF το ακρωνύμιο στη διεθνή βιβλιογραφία) είναι ο πιο κοινός και ο πιο επιβλαβής τύπος από τους περίπου 150 που έχουν αναγνωριστεί και αφορούν την ιδιοπαθή διάμεση πνευμονοπάθεια – η λέξη «ιδιοπαθής» στην ιατρική χρησιμοποιείται για να περιγράψει μια ασθένεια που δεν έχει γνωστή αιτιολογία ούτε και κατανοητούς μηχανισμούς εξέλιξης, ενώ διάμεσος είναι ο χώρος του πνεύμονα μεταξύ των κυψελίδων και των αγγείων.

Συνοπτικά περιγράφεται ως μια χρόνια και εξελισσόμενη νόσος, απειλητική για τη ζωή του ασθενούς μιας και ο φυσιολογικός πνεύμονας αντικαθίσταται από ινώδη ιστό με αποτέλεσμα την προοδευτική ουλοποίησή του. Αυτό σημαίνει ότι σταδιακά η αναπνοή γίνεται όλο και πιο δύσκολη και μειώνεται η ποσότητα του οξυγόνου με το οποίο τροφοδοτούνται τα βασικά όργανα του σώματος. Τα επιδημιολογικά στοιχεία δείχνουν ότι περίπου 5 εκατ. άνθρωποι στον κόσμο έχουν πνευμονική ίνωση. Πρόκειται κυρίως για ασθενείς άνω των 50, πιο πολύ άνδρες παρά γυναίκες. Κάθε χρόνο χάνουν τη ζωή τους 40.000 άτομα, τρία με πέντε χρόνια μετά τη διάγνωση. Οι ασθενείς καταλήγουν είτε λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας είτε λόγω επιπλοκών, όπως πνευμονική υπέρταση, μικροβιακές λοιμώξεις και καρκίνος του πνεύμονα.

Αν και τα ακριβή παθολογικά αίτια παραμένουν άγνωστα, μεταξύ των παραγόντων κινδύνου είναι το κάπνισμα, η έκθεση σε σκόνη, βαρέα μέταλλα και χημικές ουσίες, η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση, οι ιογενείς λοιμώξεις, ο τραυματισμός του πνεύμονα και η κληρονομικότητα. Βασικά συμπτώματα είναι η προοδευτικά επιδεινούμενη δύσπνοια και ο χρόνιος ξηρός βήχας. Επιπλέον, παρατηρούνται διεύρυνση της τελικής ονυχοφόρου φάλαγγας των δακτύλων με απώλεια της αντίστοιχης γωνίας (πληκτροδακτυλία), πόνος στο στήθος, απώλεια βάρους, ανορεξία και αδυναμία.

Με δεδομένο ότι τα συμπτώματα είναι κοινά με άλλες ασθένειες του πνεύμονα, η έγκαιρη διάγνωση από πνευμονολόγο θεωρείται εξαιρετικά σημαντική. Η έκταση της ζημιάς μπορεί να εκτιμηθεί, μεταξύ άλλων, με τη σπιρομέτρηση, μια ανώδυνη εξέταση με την οποία αξιολογείται κατά πόσο ο αέρας που υπάρχει στους πνεύμονες έχει ανεμπόδιστη ροή, και με την παλμική οξυμετρία για τη μέτρηση του κορεσμού του οξυγόνου στο αίμα, δηλαδή το ποσοστό της αιμοσφαιρίνης που μεταφέρει οξυγόνο. Ωστόσο, ο καλύτερος τρόπος διάγνωσης της πνευμονικής ίνωσης παραμένει η βιοψία μέσω της οποίας μπορούν να αποκλειστούν άλλες αιτίες, όπως η σαρκοείδωση, ο καρκίνος και η φλεγμονή.

Προς το παρόν δεν υπάρχει κάποια επεμβατική τεχνική ή κάποιο φάρμακο για την αφαίρεση του ινώδους ιστού από τον πνεύμονα. Και μιας και η συμβατική θεραπεία με συνδυασμούς φαρμάκων θεωρείται ότι δεν έχει ακόμα ικανοποιητικά αποτελέσματα, μοναδική αποτελεσματική θεραπεία, η οποία παρατείνει το προσδόκιμο επιβίωσης στα  περίπου πέντε χρόνια, είναι η μεταμόσχευση πνεύμονα, με βασική προϋπόθεση ότι ο ασθενής είναι κάτω των 65 ετών.